Билирубин и его фракции что это такое
Автор Аnessa_san задал вопрос в разделе Другое
Млжет кто нить из медиков сдеся присутсвует, подскажите, что такое билирубин и за что он отвечает??? и получил лучший ответ
Ответ от -=Ольга=-[гуру]
Синдром (болезнь) Жильбера вызвана генетически обусловленным дефицитом фермента глюкуронилтрансферазы, с помощью которой в печеночных клетках из непрямого билирубина образуется прямой. Заболевание выявляется преимущественно в детском или юношеском возрасте. Наиболее часто отмечаются: непостоянное желтушное окрашивание склер, слизистой оболочки полости рта, кожных покровов; слабость, повышенная утомляемость; дискомфорт и незначительные боли в правом подреберье. При биохимическом исследовании крови обращает на себя внимание повышение общего билирубина за счет непрямой фракции; остальные печеночные пробы, как правило, не изменены. Заболевание дифференцируют, в первую очередь, с гепатитом (вирусным, лекарственным и др. ) и гемолитической анемией, а также с другими заболеваниями печени. Повышение уровня билирубина при синдроме Жильбера провоцируется значительными физическими и психоэмоциональными нагрузками, пищевыми погрешностями, голоданием, приемом некоторых медикаментов, инфекционными заболеваниями (вирусный гепатит - нередко заболевание возникает после него, грипп, ОРВИ, кишечные инфекции и др.) . Поэтому основное значение в лечении имеет соблюдение режима (труда, питания, отдыха) , а не прием каких-либо медикаментов. Пациентам противопоказаны профессиональные занятия спортом. Если билирубин нерезко повышен (например, в 2 раза) , то необходимости его "понижать" нет. Если повышение билирубина более выражено и сопровождается слабостью и плохим самочувствием, возможен прием зиксорина или фенобарбитала по рекомендации врача. Эти препараты активируют глюкуронилтрансферазу. Также возможен прием препаратов типа карсил, лепротэк, легалон курсами. При планировании беременности (независимо от того, кто болен - муж или жена) необходима консультация медицинского генетика для оценки риска возникновения заболевания у потомства.
Что такое болезнь Жильбера? Как она проявляется, чем опасна для больного и для его детей?
Синдром Жильбера - это состояние, характеризующееся повышением уровня свободного билирубина в сыворотке крови. Причина - наследственно обусловленный дефект фермента глюкуронилтрансферазы, который находится в печеночной клетке и "отвечает" за связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой и превращение его в связанный билирубин. Основное проявление - повышение уровня общего билирубина, в основном, за счет свободного. Заболевание манифестирует в детском и молодом возрасте, иногда - после простудного заболевания или вирусного гепатита. При этом отмечается периодическая желтуха (провоцируется инфекциями, приемом лекарств, голоданием, употреблением алкоголя, физическим и эмоциональным напряжением) , слабость, утомляемость, тяжесть в правом подреберье. Диагноз может быть поставлен только после исключения всех других сходных заболеваний, в первую очередь, хронического вирусного гепатита. Заболевание отличается хорошим прогнозом, но требует соблюдения диеты и некоторых других разумных ограничений. Следует иметь ввиду наследственный характер заболевания.
Это продукт распада. Отвечает за токсикоз и тёмный кал 🙂
Билирубин общий - продукт распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов.
Желтый гемохромный пигмент. Образуется в результате распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов в клетках ретикулоэндотелиальной системы, селезенке и печению Один из основных компонентов желчи. Билирубин содержится в сыворотке крови в виде фракций: прямого (связанного или конъюгированного) и непрямого (свободного или несвязанного) билирубина, вместе составляющих общий билирубин крови. В лабораторной диагностике обычно используют определение общего билирубина и прямого билирубина. Разница между этими показателями составляет величину непрямого (неконъюгированного, свободного) билирубина. При распаде гемоглобина первоначально образуется свободный билирубин. Он практически нерастворим в воде, липофилен и потому легко растворяется в липидах мембран, проникая в мембраны митохондрий, нарушая метаболические процессы в клетках; очень токсичен. Билирубин транспортируется из селезенки в печень в комплексе с альбумином. Затем в печени свободный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется конъюгированный (прямой) , водорастворимый, менее токсичный билирубин, который активно против градиента концентрации экскретируется в желчные протоки и выводится с желчью.
При повышении концентрации билирубина в сыворотке крови свыше 27-34 мкмоль/л появляется желтуха (легкая форма - до 85 мкмоль/л, среднетяжелая - 86-169 мкмоль/л, тяжелая форма - свыше 170 мкмоль/л). Билирубин крови (за счет прямого и непрямого) увеличивается при пониженной способности к метаболизму и транспорту в желчь билирубина гепатоцитами (паренхиматозные желтухи, связанные с инфекционными, токсическими гепатитами и другими поражениями печени). Повышение уровня билирубина может быть также результатом механических затруднений желчевыделения (холестаэа) вследствие воспалительных, опухолевых процессов или образования камней - холестатические или обтурационные, механические желтухи (рост общего билирубина за счет прямого и непрямого билирубина). Гипербилирубинемия может быть результатом повышенной продукции билирубина вследствие гемо-лиза эритроцитов (гемолитические желтухи) , в этом случае увеличение содержания общего билирубина происходит преимущественно за счет непрямого билирубина. У новорожденных наблюдается физиологическая желтуха в первую неделю жизни (повышается общий билирубин крови за счет фракции непрямого билирубина) , поскольку в этот период происходит ускоренное разрушение эритроцитов, а билирубин-конъюгирующая система еще несовершенна. При гемолитической болезни новорожденных, связанной обычно с несовместимостью крови матери и ребенка по резус-принадлежности, может наблюдаться гораздо более значительное увеличение уровня содержания билирубина крови за счет фракции непрямого билирубина (значения могут доходить до токсических величин 200 мкмоль/л и выше) .
В зависимости от того, какой тип билирубина присутствует в сыворотке крови - неконъюгированный (непрямой) или конъюгированный (прямой) , гипербилирубинемия классифицируется как постгепатитная (неконъюгированная) и регургитационная (конъюгированная) соответственно. В клинической практике наиболее широкое распространение получило деление желтух на гемолитические, паренхиматозные и обтурационные. Гемолитические и паренхиматозные желтухи - это неконъюгированная, а обтурационные - конъюгированная гипербилирубинемия. В некоторых случаях желтуха может быть смешанной по патогенезу. Так, при длительном нарушении оттока желчи (механическая желтуха) в результате вторичного поражения паренхимы печени может нарушаться экскреция прямого билирубина в желчные капилляры, и он непосредственно попадает в кровь; кроме того, снижается способность печеночных клеток синтезировать билирубин-глюкурониды, вследствие него количество непрямого билирубина также увеличивается.
Увеличение содержания билирубина в крови может обусловливаться следующими причинами:
Увеличение интенсивности гемолиза э