синдром жильбера при беременности
Автор Ђаточка задал вопрос в разделе Болезни, Лекарства
Беременность и Синдром Жильбера. и получил лучший ответ
Ответ от Nelya (Grushka) Voloshina[гуру]
Синдром Жильбера (простая семейная холемия, конституциональная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха) — пигментный гепатоз, характеризующийся умеренным интермиттирующим повышением содержания несвязанного (непрямого) билирубина в крови вследствие нарушения внутриклеточного транспорта билирубина в гепатоцитах к месту его соединения с глюкуроновой кислотой, уменьшением степени гипербилирубинемии под действием фенобарбитала и аутосомно-доминантным [1] типом наследования.
Лечение
Индукторы ферментов монооксидазной системы гепатоцитов: фенобарбитал и зиксорин (флумецинол) в дозах от 0,05 до 0,2 г в сутки в течение 2-4нед. Под их влиянием снижается уровень билирубина в крови и исчезают диспептические явления. В процессе лечения фенобарбиталом иногда возникают вялость, сонливость, атаксия. В этих случаях назначаются минимальные количества препарата (0,05 г) перед сном, что позволяет принимать его длительное время. При приеме зиксорина отмечаются хорошая переносимость препарата, отсутствие каких-либо побочных действий. Можно применять кордиамин по 30-40 капель 2-3 раза в день в течение недели. В связи с тем что у значительной части больных наблюдается развитие холецистита и желчнокаменной болезни, рекомендуются прием настоев из желчегонных трав, периодическое проведение тюбажей из сорбита (ксилита) , карловарской соли и соли "Барбара". Если билирубин достигает 50 мкмоль/л и сопровождается плохим самочувствием, то возможен приём фенобарбитала коротким курсом (30-200 мг/сут. в течение 2-4 недель). Фенобарбитал входит в состав таких препаратов, как барбовал, корвалол и валокордин, поэтому некоторые предпочитают применять эти капли (20-25 капель 3 раза в день) , хотя эффект от такого лечения отмечается лишь у малой части пациентов.
Выведение конъюгированного билирубина (усиленный диурез, активированный уголь как адсорбент билирубина в кишечнике) ;
Связывание уже циркулирующего билирубина в крови (введение альбумина в дозе 1 г/кг массы в течение 1 часа). Особенно целесообразно введение альбумина перед заменным переливанием крови;
Разрушение билирубина, фиксированного в тканях, тем самым освобождаются периферические рецепторы, которые могут связать новые порции билирубина, предотвращается его проникновение через гематоэнцефалический барьер. Достигается это посредством фототерапии. Максимальный эффект наблюдается при длине волны 450 нм. Лампы с синим светом более эффективны, однако они затрудняют наблюдение за кожей ребенка. Фотоисточник помещают на расстоянии 40 — 45 см над телом. Глаза необходимо защитить.
Стремление избежать провоцирующих факторов (инфекции, физические и психические нагрузки, употребление алкоголя и гепатотоксичных лекарств)
Противопоказана инсоляция
Диета с ограничнием тугоплавких жиров и продуктов содержащих консерванты.
Витаминотерапия - особенно витамины группы В.
Рекомндуются желчегонные средства.
Санация хронических очагов инфекции и лечение имеющейся патологии желчевыводящих путей.
В критических случаях — обменное переливание крови.
Возможен курсовой приём гепатопротекторов: карсил, легалон, хофитол, ЛИВ-5.
Желчегонные средства в период обострений
Да девочка, не повезло тебе!
Надо постоянно находиться под тщательным контролем гинеколога!
И обязательно предупредить его что у вас имеет место быть такой синдром! !
Просто при беременности у некоторых беременных может развиваться жёлтая атрофия печени, а это критическая ситуация.
Поэтому вы просто обязаны предупредить врача, о вашей особенности, он будет чаще смотреть у вас Б/Х крови. и контролировать ситуацию.
Синдром Жильбера
Синдром Жильбера
Синдром Жильбера - распространенная генетическая патология, при которой нарушается производство ферментов печени, необходимых для удаления билирубина (химического вещества, которое появляется в результате распада гемоглобина из красных кровяных клеток) .
Эта аномалия приводит к умеренному повышению билирубина в крови. Уровень билирубина при синдроме Жильбера чаще всего увеличивается вследствие голодания или обезвоживания.
Повышенный уровень пигмента билирубина иногда может вызвать легкое пожелтение белков глаз. Люди с синдромом Жильбера вполне здоровы и не имеют других признаков или симптомов, показатели ферментов печени в сыворотке крови у них вполне нормальные.
Они не нуждаются в лечении.
Ген при синдроме Жильбера привязан к хромосоме 2. Синдром наследуется аутосомно-домининантным образом. У людей, имеющих синдром Жильбера, возможность передачи этих генов каждому из их детей составляет 50%, и каждый ребенок, который получает ген, также приобретает синдром Жильбера.
Синдром Жильбера распространен в Европе. Данное состояние, как правило, обнаруживается чисто случайно, во время планового анализа крови. Синдром Жильбера является случайной аномалией фермента. Синдром Жильбера вызван мутацией в гене. Мутации этого же гена вызывают синдром Криглер-Наджар, который является более серьезной и опасной формой гипербилирубинемии (высокого содержания билирубина в крови) .
Проблема не редкая. Если действительно-это истинный синдром Жильбера ( а именно, исключены вирусные гепатиты, желчно-каменная болезнь, холестаз беременных) . Спокойно вынашивайте и рожайте нормального, здорового ребенка. Синдром Жильбера не лечат, только с косметической целью назначают фенобарбитал (снять желтушность кожи и слизистых) -во время беременности не стоит.