Автор Ѝдуард Герасимов задал вопрос в разделе Детское здоровье
Что такое патология гонад ? и получил лучший ответ
Ответ от Екатерина[гуру]
Клиническая характеристика основных форм врождённой патологии полового развития
Выделяя клиническую форму как определенную нозологическую единицу, следует всегда учитывать, что между близко расположенными на шкале этапов эмбриогенеза видами патологии могут существовать промежуточные типы, в отдельных чертах несущие признаки соседних форм.
Основные клинические признаки врожденной патологии.
1. Патология формирования гонад: полное или одностороннее отсутствие, нарушение их дифференцировки, наличие у одного индивидуума гонадальных структур обоего пола, дегенеративные изменения в гонадах, неопущение тестикулов.
2. Патология формирования внутренних гениталий: одновременное наличие дериватов мюллеровых и вольфовых ходов, отсутствие внутренних гениталий, несоответствие пола гонад структуре внутренних гениталий.
3. Патология формирования наружных гениталий: несоответствие их строения генетическому и гонадному полу, половонеопределенное строение или недоразвитие наружных гениталий.
4. Нарушение развития вторичных половых признаков: развитие вторичных половых признаков, не соответствующее генетическому, гонадному или гражданскому полу, отсутствие, недостаточность или преждевременность развития вторичных половых признаков, отсутствие или задержка menarche.
В клинической практике выделяются следующие основные нозологические формы внутриутробного нарушения полового развития.
Агенезия гонад - отсутствие развития гонад. Согласно законам эмбриогенеза, больные с исходно отсутствующими гонадами сохраняют мюллеровы структуры (матку, трубы, влагалище) и женский (<нейтральный>) тип строения наружных гениталий. Причиной агенезии гонад могут быть как хромосомные нарушения (отсутствие или нарушение структуры одной из половых хромосом) , так и любые повреждающие факторы (интоксикация, облучение) , препятствующие миграции гоноцитов в область первичной почки и формированию гонады при нормальном кариотипе. Если проанализировать основные компоненты пола агенезии гонад, то генетический пол может быть либо неопределенным, либо мужским или женским; гонадный пол и гормональный пол отсутствуют; соматический, гражданский и психический пол женские.
Клинически различают две формы агенезии гонад: <чистую> агенезию без явных хромосомных нарушений и соматических уродств и синдром Шерешевского - Тернера, генетически обусловленную патологию с дефектами половых хромосом и множественными соматическими уродствами.
Не знаю!