волчаночный синдром это

Ответ от Єёдор Богославский[новичек]
ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ СИСТЕМНАЯ - хроническое
полисиндромное заболевание соединительной ткани и
сосудов, развивающееся в связи с генетически
обусловленным несовершенством иммунорегуляторных
процессов.
Этиология. Предполагается значение вирусной инфекции на
фоне генетически детерминированных нарушений
иммунитета.
Патогенез: образование циркулирующих аутоантител, из
которых важнейшее диагностическое и патогенетическое
значение имеют антиядерные антитела; формирование
циркулирующих иммунных комплексов, которые,
откладываясь на базальных мембранах различных органов,
вызывают их повреждение и воспаление. Таков патогенез
нефрита, дерматита, васкулита и др. Эта гиперреактивность
гуморального иммунитета связана с нарушениями
клеточной иммунорегуляции. В последнее время придается
значение гиперэстрогенемии, сопровождающейся
снижением клирекса циркулирующих иммунных комплексов
и др. Доказано семейно-генетическое предрасположение.
Болеют преимущественно молодые женщины и
девочки-подростки. Провоцирующими факторами являются:
инсоляция, беременность, аборты, роды, начало
менструальной функции, инфекции (особенно у
подростков) , лекарственная или поствакцикальная реакция.
Симптомы, течение. Начинается болезнь постепенно с
рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает
острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый
полиартрит) . В дальнейшем отмечается рецидивирующее
течение и характерная полисиндромность.
Полиартрит, полиартралгии - наиболее частый и ранний
симптом заболевания. Поражаются преимущественно
мелкие суставы кистей рук лучезапястные, голеностопные,
реже коленные суставы. Характерен неэрозивный тип
полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых
суставов, которая развивается у 10 - 1 5% больных с
хроническим течением. Эритематозные высыпания на коже
лица в виде "бабочки", в верхней половине грудной клетки в
виде "декольте", на конечностях - также частый признак
системной красной волчанки. Полисерозит считается
компонентом диагностической триады наряду с дерматитом
и полиартритом. Наблюдается он практически у всех
больных в виде двустороннего плеврита и (или)
перикардита, реже перигепатита и (или) периспленита.
Характерно поражение сердечно-сосудистой системы.
Обычно развивается перикардит, к которому
присоединяется миокардит. Сравнительно часто
наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана - Сакса с
поражением митральных, аортальных и трикуспидальных
клапанов. Признаки поражения сосудов входят в картину
поражения отдельных органов. Тем не менее следует
отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго
до типичной картины болезни) , поражение как мелких, так и
крупных сосудов с соответствующей клинической
симптоматикой.
Поражения легких могут быть связаны с основным
заболеванием в виде волчаночного пневмонита,
характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими
влажными хрипами в нижних отделах легких.
Рентгенологическое исследование у таких больных выявляет
усиление и деформацию легочного рисунка в базальных
отделах легких; временами можно обнаружить
очаговоподобные тоны. Поскольку пневмонит обычно
развивается на фоне текущего полисерозита, описанная
рентгенологическая симптоматика дополняется высоким
стоянием диафрагмы с признаками плевродиафрагмальных
и плевроперикардиальных сращений и дисковидными
ателектазами (линейные тени, параллельные диафрагме) .
При исследовании желудочно-кишечного тракта отмечаются
афтозный стоматит, диспепсический синдром и анорексия.
Болевой абдоминальный синдром может быть связан как с
вовлечением в патологический процесс брюшины, таки с
собственно васкулитом - мезентериальным, селезеночным и
др. Реже развиваются сегментарные илеиты. Поражение
ретикулоэндотелиальной системы выражается в увеличении
всех групп лимфатических узлов - весьма частом и раннем
признаке системности болезни, а также в увеличении печен
Источник: Если возникнут вопросы, обращайтесь-bogoslavskii_fed@mail.ru