Вильсона коновалова
Автор Ёемёнов Евгений задал вопрос в разделе Болезни, Лекарства
что такое синдром Коновалова - Вильсона? и получил лучший ответ
Ответ от Меньшикова[гуру]
Болезнь Вильсона-Коновалова характеризуется поражением печени и нервной системы - в виде прогрессирующего цирроза и неврологических симптомов. Заболевание генетически обусловленное; в основе клинических проявлений лежит нарушение обмена меди в организме. В норме основная масса меди после всасывания в кишечнике выводится с желчью и мочой.
При болезни Вильсона-Коновалова увеличивается вывод меди через почки и, соответственно, уменьшается ее содержание в крови. Это приводит к нарушению обмена кислорода крови, поскольку медь входит в состав специфических ферментов крови, ответственных за газообмен организма. В итоге, из-за нарушения обмена меди, она накапливается в печени, почках, роговице глаза и головном мозге. В печени из-за этого развивается цирроз - "сморщивание" печеночной ткани и разрастание фиброзной ткани, что приводит к нарушению очистительной функции печени, а это, в свою очередь - к накоплению шлаков в организме. Так, уже с детского возраста часто возникают эпизоды желтухи, выявляется увеличение печени и селезенки. Симптомы поражения печени наиболее ранние, в то время, как неврологические симптомы болезни появляются только после 20-30 лет.
Накопление меди в почках сопровождается развитием неврита и гломерулонефрита - т. е. поражением почечных клубочков и канальцев; это приводит к нарушению фильтрации ионов и белка, их повышенному выведению с мочой из организма. Накопление меди в роговице глаза не вызывает нарушения зрения или движения глазного яблока, однако приводит к появлению специфического диагностического симптома этой болезни - желтоватого цвета кругов на радужке, которые видны невооруженным глазом.
Накопление меди в головном мозге, наряду с его интоксикацией шлаками из-за нарушенной очистительной функции печени и почек, приводит к развитию ряда нервно-психических симптомов.
Начальными проявлениями болезни Вильсона-Коновалова могут быть трудности при выполнении мелких движений, смазанность речи. Появляется дрожание рук и головы в покое и при нагрузках. Отмечается мышечная скованность, отсутствие произвольности в движениях. Течение заболевания прогрессирующее, с эпизодами обострений и ремиссий. Частый летальный исход наблюдается при печеночной форме заболевания у детей.
В лечении болезни Вильсона-Коновалова применяют препараты, нормализующие обмен меди. Назначают их строго индивидуально, а зависимости от степени активности заболевания, а дозы наращивают под контролем концентрации меди в сыворотке крови. Поскольку эти лекарственные препараты обладают сильными побочными эффектами, одновременно назначают витамины или общеукрепляющие средства. Больным рекомендуется диета, исключающая продукты с высоким содержанием меди (грибы, какао, шоколад, печень, рыба) .
Болезнь Коновалова-Вильсона и эфферентная терапия
Новость добавлена: 12.03.2004
Версия для печати
Исследования, проведённые в отделении экстракорпоральной гемокоррекции клиники ВЦЭРМ МЧС России, позволяют уверенно сказать, что одна лишь лекарственная терапия не панацея в лечении этого заболевания.
Болезнь Коновалова-Вильсона - тяжёлое наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена меди с накоплением её в печени и в последующем в других органах. Частота заболевания выше при кровнородственных браках. В основе болезни Коновалова-Вильсона лежит генетический дефект синтеза белка церулоплазмина, относящегося к белковым фракциям крови.
Снижение активности церулоплазмина нарушает нормальный цикл дыхания тканей, организм испытывает энергетическое голодание. Основная симптоматика сходна с клиникой отравления солями тяжёлых металлов - поражение центральной нервной системы (больной теряет способность адекватно ориентироваться в окружающем мире, возникают судороги, боли в мышцах, в животе) , нарушение функции почек, поражение печени. Часто дебют заболевания протекает под маской аутоиммунного гепатита, что определяет первичное обращение больного к инфекционисту и отдаляет начало лечения.
Прогноз неблагоприятный, заболевание приводит к инвалидности, а в определенных случаях и к смерти.
Патогенетическая терапия заболевания направлена на выведение из организма избытка меди с помощью препарата <Купренил>, который не в состоянии предотвратить развитие цирротического перерождения печени, нефротического синдрома и нарушении кроветворения.
Существенное дополнение лекарственной - эфферентная терапия, направленная на выведение из организма меди и ее соединений. При лечении болезни Коновалова-Вильсона эфферентные методики позволяют также уменьшить побочное действие лекарственных препаратов, которые сами по себе весьма токсичны. Использование отдельных методик эфферентной терапии, по разработанной в отделении программе, позволяет снизить уровень меди в крови в 2 - 4, а в ликворе в 2 - 3 раза.
Сочетание широких возможностей лабораторного мониторинга и эфферентной терапии позволяет не только ожидать хороших результатов лечения, но и осуществлять последующее длительное наблюдение за пациентами. Эфферентная терапия в определенных случаях может стать программной, многоэтапной, приводящей в конечном итоге к стабилизации основных функций организма.
Крайне важным при болезни Коновалова-Вильсона является своевременно проведенная диагностика и раннее лечение, в том числе с применением эфферентной терапии. Это позволит уменьшить повреждение печени, центральной нервной системы, предотвратить разрушение личности, осуществить социальную адаптацию пациента.
e-mail: karpushina_inna@pisem.net