московский миастенический центр отзывы

Ответ от Sekhmet[гуру]
плохо живут.
МИАСТЕНИЯ - хроническое, нередко ремиттирующее нервно-мышечное заболевание, основным проявлением которого служит патологическая утомляемость поперечнополосатых мышц.
Этиология неизвестна.
Патогенез обусловлен блокированием проводимости на уровне мионеврального синапса. Очевидно соучастие ауто-иммунных механизмов. Существенная роль принадлежит патологии зобной железы. Болеют чаще женщины. Начало болезни возможно в любом возрасте, но обычно оно наблюдается в молодости.
Первые признаки - глазодвигательные нарушения (птоз, наружная офтальмоплегия, двоение) , к которым позднее присоединяются парезы бульбарных мышц и скелетной мускулатуры. Выраженность парезов нередко нарастает к вечеру. Патологическая утомляемость мышц легко выявляется при повторных движениях (счет вслух, сжимание и разжимание кисти) . При этом парезы усугубляются либо появляются в интактных группах мышц. Атрофии, нарушений рефлексов и чувствительности нет. Длительное время слабость может наблюдаться в ограниченной группе мышц, но со временем процесс обычно генерализуется. Нередко под влиянием неблагоприятных внешних факторов либо спонтанно возникает слабость дыхательной мускулатуры, иногда с нарушением глотания. Указанные жизненно важные расстройства обозначаются как миастенический криз. Электромиография выявляет характерную миастеническую реакцию. Бальным миастенией противопоказано назначение стрептомицина, канамицина, тетрациклина, новокаинамида, аминазина, дифенина, анаприлина, хинидина.
Диагностические затруднения нередки, особенно в начальной стадии болезни, когда предполагают поражение периферической или центральной нервной системы, истерию. Решающую роль в дифференциальном диагнозе имеет положительный прозериновый тест: в/в введение 1,5-2 мл 0,05% прозерина больным миастенией приводит к временному, но значительному уменьшению степени парезов.
Лечение. Систематический прием индивидуально подобранных доз антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин) . Передозировка этих средств может привести к развитию холинергического криза, во многом напоминающего миастенический. Глюкокортикоиды и реже другие иммуносупрессоры (азатиоприн) ; плазмаферез. Нередко возникает необходимость в тимэктомии либо облучении зобной железы. Особенно энергичных и настойчивых действий требует миастенический криз; при этом нередко приходится переводить больных на аппаратное дыхание.
Прогноз. 15-20% больных погибают от дыхательной недостаточности либо от интеркуррентных инфекций.
в америке с этим диагнозом дают пожизненную инвалидность, а у нас - только в детстве, и то если есть диагноз.
Недавно показывали фильм о парне, который с этим диагнозом паркуром занимается (по стенам-крышам бегает) . Так вот, ему этот экстремальный спорт и дает возможность жить: это постоянная вентиляция легких. Так его сейчас думают призывать в армию (!!!!-это же смерть для парня, ему нельзя).. .
В России с этим диагнозом живут до 25, а в США, с бесплатными лекарствами - до 50-60.