кератодермия

Ответ от Ёергей[гуру]
КЕРАТОДЕРМИИ
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»
КЕРАТОДЕРМИИ (син. кератоз ладонно-подошвенный) - группа болезней ороговения наследственного и приобретенного генеза. Характеризуются избыточным рогообразованием преимущественно в области ладоней и подошв.
По характеру клинической картины кератодермии могут быть диффузными и локализованными. Кератодермия может быть одним из симптомов ряда синдромов и заболеваний.
Кератодермия Унны-Тоста - распространенная форма наследственной диффузной кератодермии, для которой характерен кератоз ладоней и подошв без перехода на другие участки кожи, окруженный эритематозным венчиком шириной 1-3 мм, локальный гипергидроз. Тип наследования аутосомно-доминантный.
Кератодермия Меледа - форма наследственной диффузной кератодермии, отличающаяся переходом кератоза с ладонно-подошвенных поверхностей на тыл кистей, стоп, области локтевых, коленных суставов (трансградиентный кератоз). Описана впервые среди кровных родственников населения острова Меледа. Тип наследования обычно аутосомно-рецессивный.
Кератодермия Папийона-Лефевра - наследственная диффузная кератодермия, сочетающаяся с парадонтозом и пиогенными инфекциями кожи и десен. Тип наследования аутосомно-рецессивный.
Кератодермия эпидермолитическая - редкая форма наследственной диффузной кератодермии. Отличается наличием признаков эпидермолитического гиперкератоза. Тип наследования аутосомно-доминантный.
Кератодермия мутилирующая Фовинкеля - форма наследственной диффузной кератодермии, сопровождающейся образованием фиброзных перетяжек, приводящих к ампутации пальцев. Тип наследования аутосомно-доминантный.
Кератодермия диссеминированная Бушке-Фшиера-Брауэра - наиболее распространенная форма очаговой наследственной кератодермии. Тип наследования аутосомно-доминантный. Первые симптомы болезни появляются в пубертатном периоде или несколько позже (от 15 до 30 лет). На коже ладоней, подошв и сгибательной поверхности пальцев появляются роговые узелки - "жемчужины", которые превращаются в плотные роговые желтовато-коричневые пробки с кратерообразным краем.
Кератодермия линеарная Фукса - форма наследственной очаговой кератодермии, отличающаяся линеарными участками кератоза ладоней и подошв. Тип наследования аутосомно-доминантный.
Кератодермия краевая ладоней Рамос-и-Сильвы - форма приобретенной ограниченной кератодермии, проявляющейся роговыми наслоениями по краю ладонных поверхностей. Развивается у больных со злокачественными новообразованиями внутренних органов, артритами, а также при нарушениях функции половых желез.
Кератодермия климактерическая (Хакстхаусена синдром) - форма приобретенной диффузной кератодермии, развивающаяся у женщин в климактерическом периоде. Первые симптомы болезни появляются на 5-м десятилетии жизни в виде эритемы на коже подошв, покрывающейся роговыми наслоениями, количество которых постепенно нарастает. Затем роговые наслоения появляются в центральных зонах ладоней. Состояние особенно ухудшается в зимнее время.
Дифференциальный диагноз проводят с различными формами кератодермии.
Лечение кератодермий:
ретиноиды (тигазон, неотигазон и др. ) - по 0,5 мг/кг в сутки,
аевит;
наружно:
кератолитические мази,
крем «Скинорен» ,
солевые ванны,
20% димексид,
лазеротерапия.
При климактерической кератодермии - 0,05% эстрадиоловый крем.
При кератодермии Папийона-Лефевра лечение начинают с санации полости рта.Источник: ссылка