Гемофагоцитоз
Автор Екатерина Архипова задал вопрос в разделе Воспитание детей
кто нибудь знает что такое гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз??? хочу узнать из за чего он у младенцев??? и получил лучший ответ
Ответ от Денебола[активный]
Зайдите на сайт доктора Комаровского!
Ответ от В_раздумье[гуру]
ГФС относится к группе гистиоцитарных синдромов, которая объединяет заболевания, характеризующиеся пролиферацией моноцитов, макрофагов и дендритных клеток. По происхождению клеток главные формы детского гистиоцитоза сгруппированы в три класса [3].
Классификация гистиоцитарных синдромов
I класс – гистиоцитарные синдромы, связанные с патологией дендритных клеток:
• гистиоцитозы, развивающиеся из клеток Лангерганса;
• ювенильная ксантогранулема.
II класс – гистиоцитарные синдромы, связанные с патологией макрофагов:
• гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз:
• генетический (семейно-наследственный) ;
• спорадический;
• синус-гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией.
III класс – злокачественные заболевания (опухоли системы кроветворения) :
• связанные с патологией моноцитов – моноцитарная лейкемия;
• связанные с патологией дендритных клеток – злокачественные гистиоцитозы;
• связанные с патологией макрофагов (диссеминированные или локализованные) .
К ГФС относятся два различных состояния, которые по начальным клиническим симптомам трудно отличить друг от друга.
Семейно-наследственный (первичный) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (СГЛГ) – аутосомно-рецессивное заболевание, в генезе которого важную роль играет мутация в гене перфорина, которая встречается в 20-40% случаев СГЛГ.
Вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ВГЛГ) – синдром макрофагальной активации с гемофагоцитозом, который развивается в результате иммунной активации системы мононуклеарных фагоцитов (например индуцированной тяжелой инфекцией). Это состояние описано у иммунокомпрометированных пациентов в ассоциации с вирусной (ВИЧ) , бактериальной и паразитарной инфекциями, в связи с чем используется термин «гемофагоцитарный синдром, ассоциированный с инфекцией» (ИАГФС). Однако большинство больных гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом (ГЛГ) не имеет доказанного иммунодефицита. Индуцировать развитие ГЛГ могут ревматические болезни, злокачественные опухоли, метаболические заболевания, длительное парентеральное питание (синдром накопления жира). ВГЛГ сложен для прогнозирования: может спонтанно излечиваться, а может приводить к неминуемой гибели. Пациенты, у которых не выявлены генетические мутации или наследственная патология, могут иметь неизвестные генетические дефекты. При этом у них обнаруживается персистирующее нарушение активности NK-клеток, что может служить критерием неблагоприятного прогноза [2].
Клиническая картина ГЛГ характеризуется упорной лихорадкой, панцитопенией, гепатоспленомегалией с признаками функциональной недостаточности печени и выраженным геморрагическим синдромом, обусловленным как коагулопатией потребления на фоне синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдрома) , так и печеночной недостаточностью. Как правило, отмечаются гипертриглицеридемия, коагулопатия с гипофибриногенемией, печеночная дисфункция с повышением уровня ферритина и трансаминаз, а также неврологические симптомы, обусловленные увеличением содержания белка и плеоцитозом в ликворе.
ГФС относится к группе гистиоцитарных синдромов, которая объединяет заболевания, характеризующиеся пролиферацией моноцитов, макрофагов и дендритных клеток. По происхождению клеток главные формы детского гистиоцитоза сгруппированы в три класса [3].
Классификация гистиоцитарных синдромов
I класс – гистиоцитарные синдромы, связанные с патологией дендритных клеток:
• гистиоцитозы, развивающиеся из клеток Лангерганса;
• ювенильная ксантогранулема.
II класс – гистиоцитарные синдромы, связанные с патологией макрофагов:
• гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз:
• генетический (семейно-наследственный) ;
• спорадический;
• синус-гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией.
III класс – злокачественные заболевания (опухоли системы кроветворения) :
• связанные с патологией моноцитов – моноцитарная лейкемия;
• связанные с патологией дендритных клеток – злокачественные гистиоцитозы;
• связанные с патологией макрофагов (диссеминированные или локализованные) .
К ГФС относятся два различных состояния, которые по начальным клиническим симптомам трудно отличить друг от друга.
Семейно-наследственный (первичный) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (СГЛГ) – аутосомно-рецессивное заболевание, в генезе которого важную роль играет мутация в гене перфорина, которая встречается в 20-40% случаев СГЛГ.
Вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ВГЛГ) – синдром макрофагальной активации с гемофагоцитозом, который развивается в результате иммунной активации системы мононуклеарных фагоцитов (например индуцированной тяжелой инфекцией). Это состояние описано у иммунокомпрометированных пациентов в ассоциации с вирусной (ВИЧ) , бактериальной и паразитарной инфекциями, в связи с чем используется термин «гемофагоцитарный синдром, ассоциированный с инфекцией» (ИАГФС). Однако большинство больных гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом (ГЛГ) не имеет доказанного иммунодефицита. Индуцировать развитие ГЛГ могут ревматические болезни, злокачественные опухоли, метаболические заболевания, длительное парентеральное питание (синдром накопления жира). ВГЛГ сложен для прогнозирования: может спонтанно излечиваться, а может приводить к неминуемой гибели. Пациенты, у которых не выявлены генетические мутации или наследственная патология, могут иметь неизвестные генетические дефекты. При этом у них обнаруживается персистирующее нарушение активности NK-клеток, что может служить критерием неблагоприятного прогноза [2].
Клиническая картина ГЛГ характеризуется упорной лихорадкой, панцитопенией, гепатоспленомегалией с признаками функциональной недостаточности печени и выраженным геморрагическим синдромом, обусловленным как коагулопатией потребления на фоне синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдрома) , так и печеночной недостаточностью. Как правило, отмечаются гипертриглицеридемия, коагулопатия с гипофибриногенемией, печеночная дисфункция с повышением уровня ферритина и трансаминаз, а также неврологические симптомы, обусловленные увеличением содержания белка и плеоцитозом в ликворе.
Ответ от Волчица[гуру]
Ответ от 22 ответа[гуру]
Привет! Вот подборка тем с похожими вопросами и ответами на Ваш вопрос: кто нибудь знает что такое гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз??? хочу узнать из за чего он у младенцев???